Điều trị phẫu thuật triệt để, một thì ở trẻ bệnh Hirschsprung dưới 3 tháng tuổi
Bệnh Hirschsprung là một bệnh lý ngoại khoa tiêu hoá thường gặp ở trẻ em với tỷ lệ khoảng 1/4400 – 1/7000 trẻ sinh sống. Hàng năm tại bệnh viện Nhi Đồng1 phẫu thuật trung bình khoảng 200 trường hợp, chiếm tỷ lệ 10% trên tổng số các phẫu thuật tiêu hóa nói chung và chiếm hàng đầu trong các dị dạng bẩm sinh đường tiêu hóa.
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005
ÑIEÀU TRÒ PHAÃU THUAÄT TRIEÄT ÑEÅ, MOÄT THÌ
ÔÛ TREÛ BEÄNH HIRSCHSPRUNG DÖÔÙI BA THAÙNG TUOÅI
Tröông Nguyeãn Uy Linh*, Phan Thò Ngoc Linh*, Nguyeãn Kinh Bang*, Ñaøo Trung Hieáu*
TOÙM TAÉT
Muïc ñích: ñaùnh giaù tính khaû thi vaø nhöõng öu ñieåm cuûa phaãu thuaät trieät ñeå, moät thì trong ñieàu trò
beänh Hirschsprung ôû treû döôùi ba thaùng tuoåi.
Ñoái töôïng vaø phöông phaùp nghieân cöùu: nghieân cöùu tieàn cöùu treân 147 beänh nhaân beänh
Hirschsprung döôùi ba thaùng tuoåi ñöôïc phaãu thuaät taïi beänh vieän Nhi Ñoàng 1 töø thaùng 7/2002 ñeán thaùng
8/2004. Beänh ñöôïc chaån ñoaùn döïa vaøo laâm saøng keát hôïp vôùi X quang ñaïi ttraøng caûn quang hoaëc sinh thieát
tröïc traøng. Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu khoâng coù haäu moân taïm.
Keát quaû: 147 beänh nhaân goàm 116 nam vaø 31 nöõ, tuoåi töø 15 ngaøy ñeán 3 thaùng tuoåi. Thôøi gian phaãu
thuaät trung bình 70 phuùt. Maùu maát trung bình 12.91ml, khoâng coù beänh nhaân naøo phaûi truyeàn maùu. Cho
aên ñöôøng mieäng sau moå trung bình 7.82 giôø. Thôøi gian haäu phaãu trung bình 4.55 ngaøy. Khoâng coù bieán
chöùng vaø taát caû beänh nhaân ñeàu töï ñi tieâu ñöôïc khi xuaát vieän.
Keát luaän: Phaãu thuaät trieät ñe,å moät thì ñeå ñieàu trò beänh Hirschsprung cho treû döôùi ba thaùng tuoåi coù theå
thöïc hieän moät caùch deã daøng, an toaøn vaø mang laïi keát quaû khaû quan.
SUMMARY
TRANSANAL ENDORECTAL PULL-THROUGH IN INFANTS LESS THAN THREE
MONTHS OF AGE WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
Truong Nguyen Uy Linh, Phan Thi Ngoc Linh, Nguyen Kinh Bang, Dao Trung Hieu
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 1 – 4
Purpose: The aim of this study to evaluate the feasibility and the adventages of one stage transanal
endorectal pull-through (TEPT) procedure in patient with Hirschsprung’s disease under three months of
age.
Materials and methods: 170 patients less than three months of age underwent TEPT for
Hirschsprung’s disease between July 2002 and Septemper 2004 in Children hospital No.1. The diagnosis
were confirmed by barium enema or rectal biopsy findings. All patient had their operation done without
preorative colostomy.
Results: There were 147 patients included 116 boys and 31 girls. The median age at operation was
41.01 days (range from 15 days to 3 months). Mean operating time was 70 minutes. Mean blood lost was
12.91ml, and no patients required transfusion. Mean time to oral feeding was 7.82 hours, and mean
postoperative time was 4.55 days. There was no complications and all patients could pass tool before
discharge.
Conclusions: TEPT can be performed in patient under three months of age easily, safety and
associated with an excellent result.
* Khoa Ngoaïi - Beänh vieän Nhi ñoàng 1, TP. HCM
Ngoaïi Nhi 1
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc
ÑAËT VAÁN ÑEÀ vôùi hình aûnh X quang ñaïi traøng caûn quang. Neáu X
quang khoâng ñieån hình thì chaån ñoaùn döïa vaøo sinh
Beänh Hirschsprung laø moät beänh lyù ngoaïi khoa thieát tröïc traøng.
tieâu hoaù thöôøng gaëp ôû treû em vôùi tyû leä khoaûng 1/4400
– 1/7000 treû sinh soáng. Haøng naêm taïi beänh vieän Nhi Phöông phaùp nghieân cöùu
Ñoàng1 phaãu thuaät trung bình khoaûng 200 tröôøng Ñaây laø moät nghieân cöùu tieàn cöùu moâ taû.
hôïp, chieám tyû leä 10% treân toång soá caùc phaãu thuaät tieâu Caùc döõ lieäu nghieân cöùu bao goàm:
hoùa noùi chung vaø chieám haøng ñaàu trong caùc dò daïng
- Caùc ñaëc ñieåm cuûa beänh nhaân nhö caân naëng, vaø
baåm sinh ñöôøng tieâu hoùa.
caùc trieäu chöùng laâm saøng.
Vieâm ruoät trong beänh Hirschsprung vaãn coøn laø
- Chieàu daøi ñoaïn voâ haïch vaø chieàu daøi ñoaïn ruoät
nguyeân nhaân chính gaây töû vong. Coù khoaûng 2/3
ñöôïc caét boû.
tröôøng hôïp treân toång soá beänh Hirschsprung vaøo vieän
nhaèm phaãu thuaät trieät ñeå bò vieâm ruoät ñöôïc theå hieän - Thôøi gian moå.
qua laâm saøng vaø soi phaân. Tyû leä töû vong do vieâm ruoät - Löôïng maùu maát.
treân beänh Hirschsprung vaøo khoaûng 6% – 30%(5). - Tai bieán vaø bieán chöùng sau moå.
Tröôùc ñaây, phaãu thuaät ñieàu trò beänh Hirschsprung
KEÁT QUAÛ
ñöôïc tieán haønh nhieàu thì töùc laø beänh nhaân seõ ñöôïc
môû haäu moân taïm sau ñoù môùi phaãu thuaät trieät ñeå khi Töø thaùng 07 naêm 2002 ñeán thaùng 08 naêm 2004
beänh nhaân treân 1 tuoåi (treân 10kg). chuùng toâi ñaõ tieán haønh phaãu thuaät cho 147 beänh
nhaân beänh hirschsprung coù ñoaïn voâ haïch ôû tröïc
Ngaøy nay nhôø vaøo söï tieán boä cuûa nhöõng phöông
traøng vaø ñaïi traøng xích ma döôùi 3 thaùng tuoåi baèng
tieän chaån ñoaùn ñaõ hoã trôï cho vieäc xaùc ñònh beânh ï
phöông phaùp haï ñaïi traøng qua haäu moân bao goàm 116
Hirschsprung ngay töø thôøi kyø sô sinh cuõng nhö
nam vaø 31 nöõ.
nhöõng phaùt trieån veà gaây meâ hoài söùc, phaãu thuaät sôùm,
moät thì ñeå ñieàu trò beänh Hirschsprung ñaõ chöùng toû coù Tuoåi trung bình laø 41.01 ngaøy, nhoû nhaát laø 15
nhieàu öu ñieåm. ngaøy.
Chuùng toâi ñaõ aùp duïng phöông phaùp haï ñaïi traøng Caân naëng trung bình laø 3.57kg, nhoû nhaát laø 2.9kg
qua ngaõ haäu moân khoâng môû buïng ñeå ñieàu trò cho vaø lôùn nhaát laø 6.5kg.
nhöõng beänh nhaân beänh Hirschsprung coù ñoaïn voâ Caùc trieäu chöùng laâm saøng
haïch ôû tröïc traøng vaø ñaïi traøng xích ma töø thaùng 07
Chaäm tieâu phaân su: 97%
naêm 2002. Nghieân cöùu naøy nhaèm khaûo saùt tính khaû
thi, söï an toaøn vaø nhöõng öu ñieåm cuûa phöông phaùp Tieâu boùn: 100%
naøy khi aùp duïng cho beänh nhaân beänh Hirschsprung Chöôùng buïng: 87.9%
döôùi ba thaùng tuoåi. Vieâm ruoät tröôùc moå: 24.2%
ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN Chaån ñoaùn xaùc ñònh döïa vaøo hình aûnh X quang
CÖÙU ñieån hình 146 tröôøng hôïp, döïa vaøo sinh thieát tröïc
traøng 1 tröôøng hôïp.
Ñoái töôïng nghieân cöùu
Chieàu daøi ñoaïn ruoät ñöôïc caét boû trung bình laø
Bao goàm taát caû beänh nhaân beänh Hirschsprung
18.61cm daøi nhaát laø 30cm. Vò trí ñaïi traøng ñem xuoáng
döôùi ba thaùng tuoåi, khoâng coù haäu moân taïm ñöôïc moå
noái vôùi oáng haäu moân trung bình treân vuøng chuyeån
baèng kyõ thuaät haï ñaïi traøng qua haäu moân taïi beänh vieän
tieáp 10.45cm.
Nhi Ñoàng 1 töø thaùng 7/2002 ñeán thaùng 08/2004.
Thôøi gian moå trung bình 70 phuùt ngaén nhaát laø 45
Beänh ñöôïc chaån ñoaùn döïa treân laâm saøng keát hôïp
phuùt, daøi nhaát 125 phuùt
2 Chuyeân ñeà Ngoại Chuyeân Ngaønh
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005
Löôïng maùu maát trung bình laø 12.91ml, khoâng coù hai tuaàn ñaàu sau sanh. Coøn ôû treû nhuõ nhi thì 98%
tröôøng hôïp naøo caàn phaûi truyeàn maùu sau moå, vaø beänh nhaân coù xuaát hieän vuøng chuyeån tieáp treân phim
khoâng coù tai bieán trong khi moå. ñaïi traøng caûn quang. Theo nghieân cöùu cuûa Ñaøo Trung
Giaûi phaãu beänh lyù sau moå Hieáu(4) taïi beänh vieän Nhi Ñoàng 1, gaàn ñaây soá caùc
tröôøng hôïp beänh ñöôïc chaån ñoaùn trong giai ñoaïn sô
Taïi ñoaïn cuoái tröïc traøng voâ haïch 143 tröôøng hôïp sinh vaø döôùi moät tuoåi coøn thaáp so vôùi caùc nöôùc. Ñieàu
(97.3%), thieåu haïch 4 tröôøng hôïp (2.7%). naøy moät phaàn laø do chuùng toâi chöa coù ñaày ñuû phöông
Taïi mieäng noái: ruoät voâ haïch 2 tröôøng hôïp (1.3%), tieän ñeå chaån ñoaùn, moät phaàn laø do beänh nhaân ñeán
thieåu haïch 98 tröôøng hôïp (66.7%), bình thöôøng 47 vieän muoän.
tröôøng hôïp (32%). Tröôùc ñaây, chuùng toâi söû duïng phöông phaùp Soave
Thôøi gian haäu phaãu trung bình 4.45 ngaøy. Cho aên caûi bieân bôûi Boley ñeå ñieàu trò cho beänh nhaân, do
baèng ñöôøng mieäng sau moå trung bình 7,82giôø. nhöõng haïn cheá veà phöông dieän gaây meâ hoài söùc,
Khoâng coù tröôøng hôïp naøo bò xì mieäng noái sau moå, chuùng toâi chæ tieán haønh phaãu thuaät trieät ñeå khi treû
moät tröôøng hôïp bò nhieãm truøng hôû veát moå. Taát caû treân saùu thaùng tuoåi. Töø thaùng 07 naêm 2002 chuùng toâi
beänh nhaân ñeàu töï ñi tieâu ñöôïc tröôùc khi xuaát vieän. ñaõ aùp duïng phöông phaùp haï ñaïi traøng qua ngaõ haäu
moân khoâng phaûi môû buïng ñeå ñieàu trò cho beänh nhaân
BAØN LUAÄN beänh Hirschsprung coù ñoaïn voâ haïch ôû tröïc traøng vaø
Haï ñaïi traøng qua ngaõ haäu moân khoâng phaûi môû ñaïi traøng xích ma. Qua nhieàu baùo caùo treân theá giôùi
buïng laø moät cuoäc caùch maïng trong ñieàu trò beänh cuøng vôùi nhöõng keát quaû ban ñaàu tuyeät vôøi cuûa chuùng
Hirschsprung. Nhieàu nghieân cöùu ñaõ chöùng minh ñaây toâi ôû moät soá tröôøng hôïp ñaàu tieân, chuùng toâi ñaõ maïnh
laø phöông phaùp coù nhieàu lôïi ñieåm coù theå so saùnh vôùi daïn aùp duïng kyõ thuaät naøy cho beänh nhaân döôùi ba
phaãu thuaät coù trôï giuùp cuûa noäi soi nhö ít ñau, thôøi thaùng tuoåi.
gian naèm vieän ngaén vaø coù tính thaåm myõ Qua 147 tröôøng hôïp trong nghieân cöùu cuûa chuùng
cao(1,4,6,8,9,10,13,14). toâi, chuùng toâi nhaän thaáy raèng coù nhieàu lôïi ñieåm khi
Vôùi söï phaùt trieån cuûa gaây meâ hoài söùc, cuøng vôùi söï phaãu thuaät ñöôïc tieán haønh sôùm.
tieán boä cuûa nhöõng phöông tieän chaån ñoaùn thôøi ñieåm Veà maët kyõ thuaät, phaãu thuaät ñöôïc tieán haønh khaù
xaùc ñònh beänh ngaøy caøng sôùm ngay caû trong thôøi kyø deã daøng, löôïng maùu maát khoâng ñaùng keå ñaëc bieät ôû treû
sô sinh thì vieäc phaãu thuaät trieät ñeå sôùm ñaõ ñöôïc ñaët nhoû vaø chöa coù sinh thieát tröïc traøng. Thôøi gian phaãu
ra. Nghieân cöùu cuûa M. Carcassonne vaø coäng söï naêm thuaät trung bình ngaén so vôùi nhöõng baùo caùo tröôùc
1982 vaø 1989 cho thaáy phaãu thuaät trieät ñeå ñieàu trò ñaây, chuùng toâi nghó raèng ôû treû lôùn maïc treo daøy, nieâm
beänh Hirschsprung khoâng phaûi môû haäu moân taïm laø maïc ruoät bò vieâm nhieàu, khi ñaõ coù sinh thieát tröïc
coù tính khaû thi cho beänh nhaân döôùi ba thaùng tuoåi traøng tình traïng xô dính seõ gaây khoù khaên khi boùc taùch
trong ñoù phaãu thuaät Swenson laø phaãu thuaät coù theå khoang döôùi nieâm maïc tröïc traøng. Nghieân cöùu cuûa
thöïc hieän moät caùch deã daøng, an toaøn vaø mang laïi keát Ñaøo Trung Hieáu thì thôøi gian phaãu thuaät trung bình
quaû khaû quan. Tuy nhieân trong nghieân cöùu naøy tæ leä cho nhoùm tuoåi töø 1 – 2 tuoåi laø 76.24 phuùt, treân 2 tuoåi
bieán chöùng sôùm (roø mieäng noái, heïp haäu moân) xaûy ra laø 97.46 phuùt.
ôû 9.3% caùc tröôøng hôïp(2,3).
ÔÛ treû nhoû söï giaõn nôû cuûa ñaïi traøng khoâng quaù lôùn
Hieän nay ôû caùc nöôùc phaùt trieån treân 75% caùc vaø coù theå nhanh choùng giaûm ñi baèng thuït thaùo, taïi
tröôøng hôïp beänh ñöôïc chaån ñoaùn tröôùc 45 ngaøy tuoåi. thôøi ñieåm phaãu thuaät khaåu kính cuûa ñaïi traøng nôi
Theo nghieân cöùu cuûa Nguyeãn Ñöùc Tuaán(4) thì 87.5% thöïc hieän mieäng noái gaàn nhö bình thöôøng, ñieàu naøy
treû sô sinh bò beänh Hirschsprung coù hieän dieän vuøng cho pheùp chuùng ta thöïc hieän mieäng noái moät caùch
chuyeån tieáp treân phim chuïp ñaïi traøng caûn quang vaø chính xaùc goùp phaàn laøm giaûm bieán chöùng xì mieäng
khoaûng 62.5% caùc tröôøng hôïp phaùt hieän trong voøng
Ngoaïi Nhi 3
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc
noái. Vieäc nuoâi aên tónh maïch vaø vieäc thuït thaùo ñeå laøm TAØI LIEÄU THAM KHAÛO
saïch ñaïi traøng cuõng töông ñoái deã hôn so vôùi treû lôùn. 1. Albanese CT, Jennings RW, Smith B, Bratton B, et al:
Perineal one-stage pull-through for Hirschsprung’s
Veà keát quaû phaãu thuaät, beänh nhaân nhanh choùng disease. J Pediatr Surg 34:377-380, 1999
hoài phuïc, khoâng bò lieät ruoät keùo daøi neân ñöôïc nuoâi aên 2. Carcassonne M, Guys JM, Morisson-Lacombe G,
Kreitmann: Management of Hirschsprung’s disease:
baèng ñöôøng mieäng sôùm, khoâng coù bieán chöùng sôùm
curative surgery before 3 months of age. J Pediatr
sau moå, thôøi gian haäu phaãu ngaén trung bình 4.45 Surg 24:1032-1034, 1989
ngaøy, do ñoù giaûm chi phí ñieàu trò moät caùch ñaùng keå. 3. Carcassonne M, Morisson-Lacombe G, Letourneau JN:
Primary corrective operation without decompression
Maët khaùc phaãu thuaät sôùm coøn giuùp giuùp beänh in infants less than three months of age with
Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 17:241-243,
nhaân sôùm trôû veà cuoäc soáng bình thöôøng giaûm bôùt
1982
gaùnh naëng cho gia ñình trong vieäc chaêm soùc nuoâi 4. De la Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA:
döôõng beänh nhaân tröôùc khi moå vaø giaûm bôùt gaùnh Transanal endo-rectal pull-through for Hirschsprung’s
disease. J Pediatr Surg 33:1283-1286, 1998
naëng taâm lí cho gia ñình vaø cho chính beänh nhaân. 5. Ñaøo Trung Hieáu: Ñaùnh giaù phöông phaùp Soave caûi
bieân trong ñieàu trò beänh Hirschsprung. Luaän vaên thaïc
Moät vaán ñeà ñaët ra laø trong ñieàu kieän chöa thaät söï
só y khoa, chuyeân nghaønh Ngoaïi Nhi. 2004
ñaày ñuû veà phöông tieän chaån ñoaùn nhö nöôùc ta hieän 6. Hadidi A: Transanal endorectal pull-through for
nay thì chuùng ta coù neân tieán haønh phaãu thuaät cho Hirschsprung’s disease: experience with 68 patients. J
Pediatr Surg 38, 1337-1340, 2003
beänh nhaân ngay giai ñoaïn sô sinh hay khoâng? Theo 7. Langer JC, Durrant AC, De la Torre-Mondragon L,
nghieân cöùu cuûa Nguyeãn Ñöùc Tuaán(4) thì giaù trò chaån Teitelbaum DH, Minkes RK, et al: One-stage
transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease:
ñoaùn cuûa chæ soá tröïc traøng – ñaïi traøng sigma (RSI) ôû
a multicenter experience with 141 childrern. Ann Surg
tuoåi sô sinh coù ñoä ñaëc hieäu laø 75%, döông tính giaû laø 238: 569-576,2003
25%, ñoái vôùi tuoåi nhuõ nhi thì ñoä ñaëc hieäu laø 100% vaø 8. Langer JC, Michael Seifert, Robert K. Minkes: One-
Stage Soave Pull-Through for Hirschsprung’s Disease:
döông tính giaû laø 0%. Do ñoù chuùng toâi chæ tieán haønh A Comparison of the Transanal and Open Approaches.
phaãu thuaät cho treû sô sinh khi treû coù bieåu hieän laâm J Pediatr Surg 35, 820-822, 2000
9. Langer JC, Minkes RK, Mazziotti MV, et al:
saøng roõ raøng vaø hình aûnh X quang ñieån hình, neáu
Transanal one-stage Soave procedure for infants with
nghi ngôø chuùng toâi seõ ñeå theo doõi vaø chuïp laïi phim X Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 34:148-152,
quang 2-3 tuaàn sau. Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi 1999
10. Langer JC, Seifert M, Minkes RK: One-Stage Soave
taát caû caùc tröôøng hôïp ñeàu coù giaûi phaãu beänh sau moå laø pull-through for Hirschsprung’s diseas: A comparison
ruoät voâ haïch hoaëc thieåu haïch. Hy voïng raèng trong of the transanal and open approaches. J Pediatr Surg
35:820-822, 2000
töông lai khi coù phöông tieän sinh thieát töùc thì thì vieäc
11. Nguyeãn Ñöùc Tuaán: Giaù trò cuûa chæ soá ñöôøng kính tröïc
chaån ñoaùn xaùc ñònh vaø ñieàu trò beänh Hirschsprung seõ traøng – ñaïi traøng chaäu hoâng trong chaån ñoaùn beänh
ñöôïc tieán haønh sôùm hôn. phình ñaïi traøng baåm sinh ôû treû döôùi moät tuoåi. Luaän
vaên toát nghieäp baùc só noäi truù beänh vieän, chuyeân ngaønh
KEÁT LUAÄN Ngoaïi Nhi. 2003
12. Proctor M.L., J. Traubici, J.C. Langer, D.L. Gibbs,
Phaãu thuaät trieät ñeå moät thì ñeå ñieàu trò beänh S.H. Ein, A. Daneman, and P.C.W. Kim. Correlation
between radiographic transition zone and level of
Hirschsprung cho treû döôùi ba thaùng tuoåi coù theå thöïc aganglionosis in hirschsprung’s disease: implications
hieän moät caùch deã daøng, an toaøn vaø mang laïi keát quaû for surgical approach. J Pediatr Surg 38:775-778, 2003
khaû quan. Tuy nhieân, ñeå thöïc hieän ñöôïc ñieàu naøy 13. Sumate Teeraratkul: Transanal one-stage endorectal
pull-through for Hirschsprung’s disease in infants and
chuùng ta caàn phaûi coù söï phaùt trieån cuûa chuyeân khoa children. J Pediatr Surg 38, 184-187, 2003
gaây meâ hoài söùc vaø phaûi coù ñaày ñuû caùc phöông tieän 14. Wester T, Rintala RJ: Early Outcome of Transanal
Endorectal Pull-Through With a Short Muscle Cuff
chaån ñoaùn thì môùi coù theå ngaøy caøng haï thaáp tuoåi During the Neonatal Period. J Pediatr Surg 39:157-
phaãu thuaät cho beänh nhaân. 160. 2004.
.
4 Chuyeân ñeà Ngoại Chuyeân Ngaønh
