Chuẩn đoán teo đường mật bẩm sinh
Năm 1962 Prochiantz đã nói “teo đường mật tất nhiên luôn luôn đưa đến tử vong và thật đặc biệt hiếm những trường hợp chữa khỏi bằng phẫu thuật”. Ngày nay quá trình bệnh lý teo đường mật có thể được ngăn chận hoặc cải thiện bởi phẫu thuật. Năm 1968, Thaler và Gillis khuyến cáo rằng không nên phẫu thuật sớm mà nên trì hoãn đến 4 tháng tuổi, vì trong thời gian này hầu hết các trường hợp teo đường mật không thể chẩn đoán phân biệt được với viêm gan sơ sinh, viêm gan sẽ nặng hơn......
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc
CHAÅN ÑOAÙN TEO ÑÖÔØNG MAÄT BAÅM SINH
Nguyeãn Ñöùc Trí* vaø cs
TOÙM TAÉT
Muïc tieâu: Nghieân cöùu giaù trò cuûa vaøng da, caàu phaân traéng, tieåu saäm maøu, gan to vaø hình aûnh cuûa tuùi
maät baèng sieâu aâm, nhaèm goùp phaàn chaån ñoaùn sôùm beänh teo ñöôøng maät baåm sinh.
Phöông phaùp: Hoài cöùu laïi 85 tröôøng hôïp töø thaùng 1/1998 ñeán thaùng 10/2004 taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng
1 vaø Beänh vieän Nhi Ñoàng 2.
Keát quaû: Giaù trò cuûa vaøng da, tieâu phaân traéng, tieåu saäm maøu laø 100%. Giaù trò cuûa gan to laø 80%. Giaù
trò baát thöôøng cuûa tuùi maät trong sieâu aâm laø 100%.
Keát luaän: Vaøng da keùo daøi sau 2 tuaàn, ñi caàu phaân traéng, tieåu saäm maøu vaø coù baát thöôøng cuûa tuùi maät
laø beänh caûnh cuûa teo ñöôøng maät baåm sinh. Tuy vaäy, muoán quan saùt roõ tuùi maät phaûi cho treû nhòn 12 giôø.
SUMMARY
THE DIAGNOSIS OF THE CONGENITAL ATRESIA OF THE BILE DUCTS
Nguyen Duc Tri * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 – 49
Objective: To evaluate the neonatal jaundice accompanied with white stools, dark urines,
hepatomegaly and abnormal gallbladder by ultrasonography, in order to diagnose early the congenital
atresia of the the bile ducts.
Methods: Retrospective study 85 cases from January 1998 to October 2004 at the Children’s Hospital
N 1 and Children’s Hospital NO 2.
O
Results: The mean of the neonatal jaundice, decoloured stools, dark urines was 100%. The mean of
the hepatomegaly was 80%. The abnormal gallbladder on US scans was 100%.
Conclusion: Biliary atresia can be suspected if every neonatal jaundice which lasts more than two
weeks accompanied by white stools, dark urines and abnormal gallbladder, however ultrasonography of
the liver is performed after 12 hours fasting..
ÑAËT VAÁN ÑEÀ can thieäp phaãu thuaät. Sau 4 thaùng tuoåi, ña soá beänh
teo ñöôøng maät ñaõ bò xô gan, suy gan vaø chæ phaãu
Naêm 1962 Prochiantz ñaõ noùi “teo ñöôøng maät taát thuaät gheùp gan môùi cöùu ñöôïc beänh.
nhieân luoân luoân ñöa ñeán töû vong vaø thaät ñaëc bieät
Vaäy coù caùch naøo ñeå chaån ñoaùn beänh teo ñöôøng
hieám nhöõng tröôøng hôïp chöõa khoûi baèng phaãu thuaät”.
maät tröôùc 4 thaùng tuoåi khoâng ?
Ngaøy nay quaù trình beänh lyù teo ñöôøng maät coù theå
ñöôïc ngaên chaän hoaëc caûi thieän bôûi phaãu thuaät. ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN
Naêm 1968, Thaler vaø Gillis khuyeán caùo raèng CÖÙU
khoâng neân phaãu thuaät sôùm maø neân trì hoaõn ñeán 4 Thieát keá nghieân cöùu
thaùng tuoåi, vì trong thôøi gian naøy haàu heát caùc tröôøng
Hoài cöùu, caét ngang moâ taû.
hôïp teo ñöôøng maät khoâng theå chaån ñoaùn phaân bieät
ñöôïc vôùi vieâm gan sô sinh, vieâm gan seõ naëng hôn neáu
* Beänh vieän Nhi ñoàng 2, TP. HCM
46
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005
Ñoái töôïng nghieân cöùu Ñòa phöông:
Daân soá muïc tieâu
Taát caû beänh nhi chaån ñoaùn laø teo ñöôøng maät baåm
sinh nhaäp vieän taïi Beänh vieän Nhi Ñoàng 1 vaø Beänh
22%
vieän Nhi Ñoàng 2 töø thaùng 1/1998 ñeán thaùng 10/2004.
Daân soá choïn maãu
Taát caû beänh teo ñöôøng maät ñaõ moå, xaùc ñònh laø teo
ñöôøng maät baåm sinh trong thôøi gian naøy.
TP. HCM
Côû maãu 78% Tænh
Laáy troïn
Tieâu chí choïn beänh
Taát caû beänh nhi sau khi moå taïi 2 Beänh vieän nhi Laâm saøng:
trong thôøi gian treân ñöôïc chaån ñoaùn laø teo ñöôøng maät
Vaøng da, vaøng maét: 85 ca
baåm sinh.
Phaân traéng: 70 ca (82,35%), trong ñoù maùt-tít: 15
Tieâu chí loaïi tröø
ca. luùc traéng luùc vaøng: 15 ca (17,64%).
Sau khi moå khoâng phaûi laø teo ñöôøng maät baåm
Nöôùc tieåu vaøng saäm: 85 ca (100%)
sinh.
Tuaàn hoaøn baøng heä, coå tröôùng: 46 ca (54,11%)
KEÁT QUAÛ
Gan to sôø ñöôïc döôùi haï söôøn phaûi: 68 ca (80%)
Tuoåi
Caän laâm saøng
2 thaùng – 2,5 thaùng: 17 ca (20%)
Bilirubine tröïc tieáp ngaøy caøng taêng: 85 ca (100%)
3 thaùng: 22ca (26%)
Bilirubine giaùn tieáp taêng: 85 ca (100%)
4 thaùng: 11 ca (12,9%)
Vieâm gan 28 ca (32,94%):
5 thaùng: 17 ca (20%)
Vieâm gan A: 1 ca (1,1%)
6 thaùng: 6 ca (7%)
Vieâm gan B, C: 1 ca (1,1%)
> 7 thaùng: 12 ca (14,1%)
CMV: 26 ca (30,58%)
Giôùi
Sieâu aâm: nhòn 4 giôø: 77 ca
Nöõ
60 53 Nam Tuùi maät xeïp: 50 ca + 10 ca nang roán gan
50 (64,93%)
40 32 Khoâng thaáy tuùi maät: 27 ca (35,06%)
30 Khoâng daõn ñöôøng maät trong gan: 77 ca (100%)
20 Sieâu aâm: nhòn 12 giôø: 8 ca
10 Khoâng thaáy tuùi maät: 5 ca (62,5%)
0 Tuùi maät khoâng thay ñoåi sau buù: 3 ca (37,5%)
Khoâng thaáy oáng maät chuû: 8 ca (100%)
Gan vaø laùch: Caû ôû treû nhòn 4 giôø vaø nhòn 12 giôø:
47
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 Nghieân cöùu Y hoïc
Laùch to: 5 ca (5,88%) keùo daøi, ñi caàu phaân baïc maøu vaø coù baát thöôøng tuùi
Xô gan: 46 ca (54,11%) maät treân sieâu aâm sau khi ñaõ nhòn 4 giôø thì treû bò
teo ñöôøng maät.
Phaãu thuaät Kasai: 85 ca
- Ñoái vôùi treû coù keøm vieâm gan do gan bò toån
Trong ñoù xô gan vaø öù maät: 78 ca thöông gan vaø giaûm baøi tieát maät, cho neân baét buoäc
Loaïi I: 8 ca phaûi cho treû nhòn 12 giôø lieân tuïc thì môùi quan saùt
Loaïi II: 2 ca ñöôïc tuùi maät moät caùch ñaày ñuû nhaát(7,8,10).
Loaïi III: 75 ca TAØI LIEÄU THAM KHAÛO
1. A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B,
Töû vong: 3 ca (haäu phaãu) do xô gan, suy gan
Zeldis JB, Balistreri WF. Evaluation of the role of
naëng hepatitis C virus in biliary atresia. Pediatr Infect Dis J
1994; 13: 657 – 9.
BAØN LUAÄN 2. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C,
Golmard JL, Auvert B. Epidemiology of biliary atresia in
Coù söï khaùc bieät tæ leä beänh ôû nam vaø nöõ(2,9,16). France: a national study 1986 – 1996. J Hepatol 1999; 31
(6): 1006 – 13.
Coù söï khaùc bieät tæ leä beänh ôû thaønh phoá vaø caùc 3. Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL.
tænh(5). Studies of the aetiology of neonatal hepatitis and biliary
atresia. Arch Dis Child 1977; 52: 360 – 7.
Beänh luoân luoân bieåu hieän laø söï vaøng da sau 2 4. Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M,
tuaàn tuoåi vaø tieåu saäm maøu, ñaây laø 2 daáu hieäu trung Valayer J, Alagille D. Bacterial cholangitis after
surgery for biliary atresia. J Pediatr 1987; 111 (6 Pt
thaønh nhaát. 1): 824 – 9.
Phaân baïc maøu cuõng gaëp trong haàu heát caùc tröôøng 5. Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K,
Tanaka K, et al. Japanese Biliary Atresia Registry, 1989
hôïp: 70 ca laø phaân hoaøn toaøn traéng, vaø 15 ca phaân luùc to 1994. Tohoku J Exp Med 1997; 181 (1): 85 – 95.
vaøng, luùc traéng, gaëp ôû nhöõng beänh nhaân coù bilirubin 6. Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ. Biliary
atresia registry, 1976 to 1989. J Pediatr Surg 1990; 25
tröïc tieáp taêng raát cao(8).
(10): 1076 – 81.
Gan to chæ coù ôû treû ñaõ beänh > 2 thaùng. 7. Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y,
Obashi E. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr
Vieâm gan chieám tæ leä cao 28 ca (32,94%), coù phaûi Surg 1968: 3: 665 – 675.
8. Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T,
laø beänh teo ñöôøng maät vaø vieâm gan laø rieâng bieät, hay
Okamoto A. Technique and results of operative
laø vieâm gan laø nguyeân nhaân daãn ñeán teo ñöôøng maät management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2
nhö giaû thuyeát nhieãm truøng(1,3,18). (5): 571 – 9.
9. McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and
Sieâu aâm luùc naøo cuõng thaáy söï baát thöôøng cuûa tuùi outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet
2000; 355 (9197): 25 – 9.
maät: khoâng thaáy hoaëc xeïp, hoaëc khoâng thay ñoái sau
10. Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz
buù. Tuy vaäy, neáu chæ nhòn 4 giôø, thôøi gian chöa ñuû ñeå MS. Biliary atresia and reovirus type 3 infection. New
maät tieát nhieàu (24 giôø = 50ml) thì khoù khaúng ñònh Engl J Med 1982; 307: 481 – 4.
11. Morecki R, Glaser JH, Johnson AB, Kress Y. Detection of
ñöôïc laø coù thaáy tuùi maät hay khoâng(7,12,14). reovirus type 3 in the porta hepatis of an infant with
Coù 78 ca (91,76%) gan ñaõ xô vaø öù maät treân giaûi extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and
immunocytochemical study. Hepatology 1984; 4: 1137 – 42.
phaãu beänh lyù, tieân löôïng heát söùc deø daët(6,11). 12. Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V,
Sokal E, Chardot C, et al. Sequential treatment of biliary
KEÁT LUAÄN atresia with Kasai portoenterostomy and liver
transplantation: a review.
Qua phaân tích 85 beänh nhi ñaõ phaãu thuaät Kasai 13. Petersen C, Bruns E, Kuske M, Von Wussow P.
chuùng toâi nhaän thaáy: Treatment of extrahepatic biliary atresia with interferon-
alpha in a murine infectious model. Pediatr Res 1997; 42
- Chaån ñoaùn sôùm vaø phaãu thuaät sôùm laø yeâu caàu (5): 623 – 8.
heát söùc caàn thieát trong ñieàu trò beänh teo ñöôøng 14. Redkar R, Davenport M, Howard ER. Antenatal
diagnosis of congenital anomalies of the biliary tract.
maät baåm sinh. Ñoái vôùi treû sau 2 tuaàn tuoåi vaøng da J Pediatr Surg 1998; 33 (5): 700 – 4.
48 Chuyeân ñeà Ngoại Chuyeân Ngaønhi
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005
15. Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM, 17. Valayer J. Atreùsie des voies biliaires. Encyclopeùdie
Blanchard H. Familial biliary atresia in three siblings Medico Chirurgicale 1990. Techniques chirurgicales.
including twins. J Pediatr Surg 1991; 26 (11): 1331 – 3. Appareil digestif: 40980 – 9.
16. Strickland AD, Shannon K. Studies in the aetiology of 18. Weaver LT, Nelson R, Bell TM. The association of
extrahepatic biliary atresia: time – space clustering. extrahepatic bile duct atresia and neonatal Epstein Barr
Pediatrcs 1982; 100: 749 – 53. virus infection. Acta Paediatr Scand 1984; 73: 155.
49
