Bướu sọ hầu: lâm sàng và điều trị
Bướu sọ hầu (craniopharyngioma) là một loại bướu nội sọ do sự tăng sinh tế bào tồn dư của túi Rathke, nằm ở chỗ tiếp giáp giữa cuống phễu và tuyến yên. Do vị trí của bướu nằm ở gần các cấu trúc như tuyến yên, giao thoa thị giác, não thất III, nên khi bướu lớn có thể gây chèn ép, dẫn đến các tình trạng tăng áp lực nội sọ, rối loạn chức năng của tuyến yên và vùng hạ đồi, giảm thị lực và rối loạn thị giác.......
BÖÔÙU SOÏ HAÀU: LAÂM SAØNG VAØ ÑIEÀU TRÒ
Nguyeãn Quoác Ñieàn*,Hoà Vaên Trung*, Phaïm Löông Giang*, Cung Thò Tuyeát Anh*
TOÙM TAÉT
Beänh Vieän Ung Böôùu Thaønh Phoá Hoà Chí Minh ñaõ ñieàu trò cho 35 beänh nhaân böôùu soï haàu trong thôøi
gian töø 01/01/1998 ñeán 31/12/2002. Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu ñaõ ñöôïc moå khoâng troïn böôùu taïi caùc beänh
vieän khaùc, sau ñoù ñöôïc chuyeån ñeán BVUB TPHCM ñeå xaï trò. Nghieân cöùu goàm 20 beänh nhaân nam vaø 15
beänh nhaân nöõ, vôùi tuoåi trung bình laø 16, nhoû nhaát laø 3 tuoåi vaø lôùn nhaát laø 41 tuoåi vaø 65,7% beänh nhaân
döôùi 20 tuoåi. 97% beänh nhaân coù trieäu chöùng nhöùc ñaàu, 77% coù noân oùi. 83% beänh nhaân coù môø maét, 86% coù
yeáu lieät chi vaø 43% coù trieäu chöùng roái loaïn thaàn kinh cao caáp. 80% beänh nhaân coù noát voâi hoùa vuøng treân
yeân thaáy treân X quang soï. Kích thöôùc böôùu treân CT trung bình laø 5,7 cm (nhoû nhaát 3,5cm, lôùn nhaát
10cm). Treân ñaïi theå, 22,86% laø böôùu ñaëc, 34,28% laø nang ñôn thuaàn vaø 42,86% laø böôùu daïng hoãn hôïp
vöøa ñaëc vöøa nang. 28 beänh nhaân ñöôïc xaï trò ngoaøi sau phaãu thuaät, lieàu xaï trò vaøo vuøng böôùu thay ñoåi töø
54Gy ñeán 60Gy phaân lieàu 2Gy, 5 laàn/tuaàn. 50% beänh nhaân coù caûi thieän caùc trieäu chöùng thaàn kinh ngay
sau khi xaï trò, trong khi 21% beänh nhaân xuaát hieän theâm caùc roái loaïn noäi tieát. Thôøi gian theo doõi trung bình
trong nghieân cöùu naøy laø 40 thaùng (thaáp nhaát laø 18 thaùng, cao nhaát laø 61 thaùng). Soáng coøn 5 naêm laø
84,59%. Trong caùc yeáu toá ñöôïc xeùt ñeán nhö daïng ñaïi theå cuûa böôùu, möùc ñoä phaãu thuaät, tuoåi, kích thöôùc
böôùu, hieän dieän cuûa ñoám voâi hoùa thì daïng ñaïi theå cuûa böôùu vaø möùc ñoä phaãu thuaät laø hai yeáu toá tieân löôïng
ñoäc laäp aûnh höôûng ñeán thôøi gian soáng coøn cuûa beänh nhaân (p=0,05 vaø p=0,03).
SUMMARY
THE CRANIOPHARYNGIOMA: CLINICAL ASPECT AND TREATMENT
Nguyen Quoc Dien, Ho Van Trung, Pham Luong Giang, Cung Thi Tuyet Anh
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 172 – 178
From January 1998 to December 2002, 35 patients were admitted into the Radiation Therapy
Department of Ho Chi Minh City Cancer Hospital for a craniopharyngioma not totally removed. Our series
consisted of 15 males and 20 females. The mean age was 16 (range from 3 to 41) with 65,7% under the
age of 20. Ninety-seven percent of cases presented with headache, 77% with vomiting. Eighty-three
percent of cases complained of failing vision, 86% had limb disability and 43% had neurological
disturbance such as decline in orientation, memory or consciousness. Suprasellar space calcification on
skull X-ray was seen in 80% of cases. The average tumor size determined by CT scan was 5.7cm (range
from 3.5 to 10cm). The tumor was solid in 22.8% of cases, cystic in 34.3% and mixed in 42.9%. Twenty
eight patients received external radiation therapy with a tumor dose ranging from 54Gy to 60 Gy, 2Gy per
fractioïn, 5 days per week. Neurologic symptoms were controlled in 50% of the patients after radiation
while 21% of the cases developed endocrine complications (diabetes insipidus, growth disturbance, lack of
puberty). The mean follow-up was 40 months (range 18 – 61 months). The five-year survival rate was
84.59%. Among the factors such as tumor aspect (solid, mixed, cystic) and surgery extention (subtotal
resection, stereotactic biopsy), age, tumor size, calcification, only the tumor aspect and the surgery
extention were significant prognostic factors (p=0.05, p=0.03).
* Khoa Xaï 3, BV. Ung Böôùu TP. HCM
172
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005
MÔÛ ÑAÀU oùi, 29 beänh nhaân (82,86%) bò môø maét, 30 beänh nhaân
(87,71 %) yeáu chi, roái loaïn thaàn kinh cao caáp ôû 15
Böôùu soï haàu (craniopharyngioma) laø moät loaïi beänh nhaân (42,86%). Coù 17/19 beänh nhaân >15 tuoåi
böôùu noäi soï do söï taêng sinh teá baøo toàn dö cuûa tuùi khoâng daäy thì. Taát caû caùc beänh nhaân ñeàu coù treân 2
Rathke, naèm ôû choã tieáp giaùp giöõa cuoáng pheãu vaø trieäu chöùng luùc khôûi beänh.
tuyeán yeân. Do vò trí cuûa böôùu naèm ôû gaàn caùc caáu truùc
Caùc beänh nhaân ñöôïc chuïp X Quang soï tröôùc moå,
nhö tuyeán yeân, giao thoa thò giaùc, naõo thaát III, neân
28 tröôøng hôïp (80%) coù voâi hoùa vuøng treân yeân (4 coù
khi böôùu lôùn coù theå gaây cheøn eùp, daãn ñeán caùc tình
ñoám voâi hoùa ñôn thuaàn, 24 keát hôïp vôùi hoá yeân bò roäng
traïng taêng aùp löïc noäi soï, roái loaïn chöùc naêng cuûa tuyeán
vaø baøo moøn), 7 beänh nhaân (20%) chæ coù ñôn thuaàn hoá
yeân vaø vuøng haï ñoài, giaûm thò löïc vaø roái loaïn thò giaùc.
yeân bò roäng vaø baøo moøn. 83% beänh nhaân treân 20 tuoåi
Ñaây laø moät loaïi böôùu ít gaëp, xuaát ñoä haøng naêm vaø 78% beänh nhaân döôùi 20 tuoåi coù ñieåm voâi hoùa.
treân theá giôùi laø 0,5–2/100.000 daân, chieám 2 - 4% caùc Khoâng coù moái töông quan giöõa tuoåi vaø söï hieän dieän
böôùu noäi soï vaø chieám 13% böôùu vuøng treân yeân. ÔÛ treû ñieåm voâi hoùa (p=0,720). Taát caû beänh nhaân ñeàu ñöôïc
em böôùu soï haàu chieám 5 - 10% trong taát caû caùc loaïi CT naõo tröôùc phaãu thuaät, 12 beänh nhaân (34,29%)
böôùu noäi soï vaø chieám 56% böôùu vuøng treân yeân(14,16,21). ñöôïc MRI tröôùc phaãu thuaät.
Ñieàu trò chuû yeáu laø phaãu thuaät vaø xaï trò. Sau ñieàu trò,
15 beänh nhaân (42,86%) coù böôùu kích thöôùc 3,5 -5
ngoaøi nhöõng bieán chöùng lieân quan ñeán ñieàu trò, beänh
cm, 20 beänh nhaân (55,56%) 5,1 - 10 cm.
thöôøng taùi phaùt sau moät thôøi gian daøi oån ñònh(18,19,33).
Ñeà taøi naøy ñöôïc thöïc hieän nhaèm khaûo saùt tình hình Kích thöôùc böôùu trung bình 5,7 ± 0,31 cm.
beänh lyù böôùu soï haàu ôû TP Hoà Chí Minh, töø ñoù ruùt ra 32 beänh nhaânh ñöôïc moå taïi BV Chôï Raãy, 3 beänh
nhöõng kinh nghieäm veà phaùt hieän, chaån ñoaùn vaø ñieàu nhaân ñöôïc moå taïi BV ND 115. Khoâng coù beänh nhaân
trò caên beänh naøy. naøo ñöôïc phaãu thuaät laáy troïn böôùu vì neáu böôùu ñöôïc
ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN moå laáy troïn thì khoâng caàn thieát xaï trò boå tuùc. 32 beänh
nhaân (91,43%) ñöôïc phaãu thuaät laáy moät phaàn böôùu, 3
CÖÙU
beänh nhaân ñöôïc sinh thieát böôùu baèng kim döôùi ñònh
Hoài cöùu hoà sô 35 beänh nhaân ñöôïc chaån ñoaùn giaûi vò toïa ñoä.
phaãu beänh laø böôùu soï haàu nhaäp vieän taïi beänh vieän
12 beänh nhaân (34,28%) coù böôùu laø nang thuaàn
ung böôùu Thaønh Phoá Hoà Chí Minh trong thôøi gian töø
nhaát ñöôïc nhaän xeùt khi phaãu thuaät. Daïng ñaëc vaø hoãn
1/1/1998 ñeán 31/12/2002. Thôøi ñieåm toång keát ñeà taøi
hôïp vöøa ñaëc vöøa nang chieám 23 tröôøng hôïp (65,72%).
vaøo 30/4/2004. Phaàn meàm tính toaùn SPSS 10.0 for
Daïng ñaëc gaëp ôû 8 tröôøng hôïp (22,86%).
Window ñöôïc duøng ñeå thoáng keâ soá lieäu. Thôøi gian
soáng coøn toaøn boä ñöôïc tính töø ngaøy phaãu thuaät vaø coù Sau phaãu thuaät beänh nhaân ñöôïc chuyeån ñeán
chaån ñoaùn xaùc ñònh ñeán ngaøy coù tin töùc cuoái cuøng cuûa beänh vieän Ung Böôùu ñeå xaï trò. Beänh nhaân ñeán vôùi caùc
beänh nhaân hoaëc ngaøy beänh nhaân töû vong. trieäu chöùng nhö nhöùc ñaàu (21 tröôøng hôïp), oùi (14
tröôøng hôïp), giaûm thò löïc (27 tröôøng hôïp), trieäu
KEÁT QUAÛ chöùng noäi tieát (17 tröôøng hôïp), yeáu chi (25 tröôøng
Nghieân cöùu goàm 35 beänh nhaân vôùi 15 nam hôïp), roái loaïn thaàn kinh cao caáp (8 tröôøng hôïp).
(42,86%) vaø 20 nöõ (57,14%), tuoåi töø 3 – 41 tuoåi, trung 28 beänh nhaân (80%) ñöôïc xaï trò. 7 tröôøng hôïp
bình 16 ± 1,9, 65,71% döôùi 20 tuoåi. khoâng xaï trò ñöôïc laø do beänh dieãn tieán naëng (6
Thôøi gian khôûi beänh laâu nhaát 60 thaùng, ngaén beänh nhaân), vaø boû ñieàu trò (1 beänh nhaân). Lieàu xaï
nhaát 1 thaùng, trung bình 9,5± 1,99 thaùng. trò thay ñoåi töø 54 Gy ñeán 60 Gy, bao truøm vuøng
Trieäu chöùng nhöùc ñaàu laø thöôøng gaëp nhaát vôùi 34 böôùu. Phaân lieàu 2Gy/ngaøy, lieân tuïc 5 ngaøy trong
beänh nhaân (97,14%), 27 beänh nhaân(77,14%) coù noân tuaàn. 3 beänh nhaân phaûi ngöøng xaï trò nöõa chöøng vì
beänh dieãn tieán naëng.
173
Chuùng toâi so saùnh tyû leä caùc trieäu chöùng tröôùc vaø 84,59%, sai soá chuaån = 0,0718.
sau xaï trò, nhaän thaáy:
Baûng 1: Phaân boá trieäu chöùng thaàn kinh tröôùc vaø ngay
sau khi xaï trò
Trieäu chöùng Tröôùc xaï trò Theo doõi sau xaï trò
Nhöùc ñaàu 18 (64,29%) 8 (28,57%)
OÙi 12 (42,86%) 4 (11,42%)
Giaûm thò löïc 20 (57,24%) 16 (45,71%)
Yeáu chi 17 (48,57%) 11 (31,43%)
RLTKCC 6 (17,14%) 3 (8,57%)
Nhö vaäy, xaï trò laøm caûi thieän ñaùng keå caùc trieäu
chöùng thaàn kinh.
Baûng 2: So saùnh trieäu chöùng noäi tieát cuûa caùc beänh
nhaân tröôùc vaø sau khi xaï trò
Trieäu chöùng noäi tieát Tröôùc xaï trò Theo doõi sau xaï trò Bieåu ñoà 1: Thôøi gian soáng coøn toaøn boä cuûa nhoùm
Uoáng nhieàu>3 lít/ngaøy 4/28 (14,29%) 10/28 (35,71%) beänh nhaân coù xaï trò
Tieåu nhieàu>8 laàn ngaøy 4/28 (14,29%) 10/28 (35,71%)
Khoâng daäy thì 17/28 (60,71%) 17/28 (60,71%) Chuùng toâi khaûo saùt moät soá yeáu toá aûnh höôûng ñeán
Trong thôøi gian theo doõi sau xaï trò, xuaát hieän thôøi gian soáng coøn cuûa caùc beänh nhaân coù xaï trò
theâm trieäu chöùng tieåu nhieàu ôû 21,42% beänh nhaân. - Thôøi gian soáng coøn vaø möùc ñoä phaãu thuaät: sinh
Chuùng toâi khaûo saùt chieàu cao vaø caân naëng so vôùi thieát böôùu baèng kim so vôùi laáy moät phaàn böôùu
ngöôøi bình thöôøng ôû cuøng löùa tuoåi (döïa treân baûng ñoái 25 beänh nhaân ñöôïc laáy moät phaàn böôùu coù thôøi
chieáu chieàu cao caân naëng theo tuoåi cuûa quaàn theå gian soáng coøn trung bình laø 61,11thaùng (sai soá chuaån
tham khaûo naêm 1979)(8) cuûa 16 beänh nhaân (tuoåi töø 3- =3,6), trong khi 3 tröôøng hôïp sinh thieát böôùu baèng
20 tuoåi) trong soá 28 beänh nhaân ñöôïc xaï trò, vôùi thôøi kim coù thôøi gian soáng coøn trung bình laø 15,54 thaùng
gian theo doõi trung bình laø 40 thaùng, keát quûa tröôùc xaï (sai soá chuaån =9,6, p = 0,03).
trò coù 62,5% caùc tröôøng hôïp coù chieàu cao thaáp hôn
bình thöôøng, 37,5% tröôøng hôïp coù chieàu cao bình
thöôøng, 56,3% tröôøng hôïp nheï caân vaø 43,7% tröôøng Laáy moät phaàn böôùu
hôïp caân naëng bình thöôøng. Nhaän thaáy khoâng coù söï
thay ñoåi veà chieàu cao cuûa beänh nhaân sau xaï trò, 62,5%
caùc tröôøng hôïp coù chieàu cao thaáp tröôùc xaï vaãn khoâng
taêng chieàu cao sau xaï trò. Coù söï caûi thieän veà caân naëng
ôû beänh nhaân sau xaï trò, tröôùc xaï coù 56,3% tröôøng hôïp Sinh thieát böôùu baèng kim
nheï caân, sau xaï trò chæ coøn 25% tröôøng hôïp coøn nheï
caân vaø khoâng coù tröôøng hôïp naøo thöøa caân.
Chuùng toâi khaûo saùt thôøi gian soáng coøn toaøn boä
cuûa nhoùm beänh nhaân coù xaï trò (28 tröôøng hôïp)
Bieåu ñoà 2: Thôøi gian soáng coøn theo möùc ñoä phaãu
Thôøi gian soáng coøn trung bình laø 59,29 thaùng (sai thuaät
soá chuaån: 3,96, khoaûng tin caäy 95% = 51,54-67,05).
- Thôøi gian soáng coøn vaø daïng ñaïi theå cuûa böôùu
Xaùc suaát soáng coøn 1 naêm laø 89,30%, sai soá chuaån =
0,0585. Xaùc suaát soáng coøn 2 naêm laø 89,30%, sai soá Chuùng toâi khaûo saùt thôøi gian soáng coøn cuûa nhoùm
chuaån = 0,0585. Xaùc suaát soáng coøn 3 - 5 naêm laø beänh nhaân böôùu daïng nang vaø nhoùm beänh nhaân
174
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005
böôùu daïng ñaëc hoaëc hoãn hôïp ñaëc vaø nang. 12 tröôøng Theo y vaên, tyû leä nam/nöõ laø töông ñöông nhau,
hôïp coù böôùu laø nang thuaàn nhaát coù thôøi gian soáng coøn trong nhieàu nghieân cöùu thì tyû leä naøy thay ñoåi töø 1/1 –
trung bình laø 63,6 thaùng (sai soá chuaån =3,9), 16 1,2/1(4,5,6,16,17,23,29).
tröôøng hôïp coù böôùu laø daïng ñaëc vaø daïng hoãn hôïp coù Böôùu soï haàu thöôøng gaëp ôû treû em hôn ngöôøi lôùn.
thôøi gian soáng coøn trung bình laø 42 thaùng (sai soá Theo y vaên böôùu soï haàu coù ñænh tuoåi thöôøng gaëp laø 5
chuaån =6,0, p = 0,05). – 20 tuoåi, hai phaàn ba tröôøng hôïp gaëp tröôùc 20 tuoåi,
tuoåi trung bình khi chaån ñoaùn laø 8 tuoåi. Hai ñænh tuoåi
thöôøng gaëp laø 5 - 10 vaø 60 – 65 tuoåi(1,12,15,16,17).
Caùc trieäu chöùng luùc phaùt hieän beänh coù tyû leä thay
Daïng nang
ñoåi tuyø theo töøng nghieân cöùu. Trong nghieân cöùu cuûa
taùc giaû Rajan(18) taêng aùp löïc noäi soï chieám 31%, môø
maét chieám 58%, trieäu chöùng noäi tieát chieám 9%, trieäu
chöùng thaàn kinh cao caáp chieám 1%. Theo taùc giaû
Daïng hoãn hôïp vaø ñaëc Hetelekidis (9) ñau ñaàu chieám 77%, môø maét 59%, oùi
43%, chaäm phaùt trieån theå chaát 25%, thaát ñieàu 11%,
trieäu chöùng ñaùi thaùo nhaït 7%, lieät chi 7%, hoân meâ 5%.
Nghieân cöùu cuûa Yasuto(33) trieäu chöùng môø maét 100%,
Bieåu ñoà 3: Thôøi gian soáng coøn theo daïng ñaïi theå cuûa ñau ñaàu + oùi chieám 62,50%, roái loaïn noäi tieát chieám
böôùu 37,50% beänh nhaân vaø khoâng coù beänh nhaân naøo coù
trieäu chöùng thaàn kinh cao caáp. Trong nghieân cöùu cuûa
- Khoâng tìm thaáy moái lieân heä giöõa thôøi gian soáng
chuùng toâi, caùc beänh nhaân coù nhieàu trieäu chöùng cuøng
coøn vôùi tuoåi cuûa beänh nhaân (p=0,36), kích thöôùc
luùc vaø coù 42,86% beänh nhaân coù roái loaïn thaàn kinh cao
böôùu (p=0,9) vaø söï hieän dieän cuûa ñoùng voâi trong
caáp, tyû leä caùc trieäu chöùng trong nghieân cöùu cuûa
böôùu (p=0,42).
chuùng toâi cao hôn vaø naëng neà hôn raát nhieàu so vôùi y
Phaân tích ña bieán baèng phöông phaùp hoài qui Cox vaên vaø caùc nghieân cöùu khaùc. Lyù giaûi cho ñieàu naøy,
thì thaáy hai yeáu toá möùc ñoä phaãu thuaät vaø daïng ñaïi theå chuùng toâi nghó raèng do beänh nhaân trong loaït nghieân
böôùu ñeàu aûnh höôûng ñoäc laäp leân tieân löôïng soáng coøn cöùu naøy laø nhöõng beänh nhaân ñaõ ñöôïc choïn loïc, phaãu
cuûa beänh nhaân böôùu soï haàu. Daïng ñaïi theå cuûa böôùu thuaät vieân ñaùnh giaù laø coù khaû naêng taùi phaùt cao vì
coù ñoä töông quan laø 0,128 vaø p = 0,053, möùc ñoä phaãu böôùu khoâng ñöôïc laáy troïn caàn phaûi xaï trò boå tuùc.
thuaät coù ñoä töông quan laø 0,125 vaø p = 0,024.
Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi, ñieåm voâi hoùa
BAØN LUAÄN hieän dieän ôû 28 beänh nhaân (80%), döôùi 20 tuoåi coù
Böôùu soï haàu laø beänh lyù ít gaëp. Treân theá giôùi böôùu 18/23 beänh nhaân (78,26%) vaø treân 20 tuoåi coù 10/12
soï haàu chieám 2 - 4% caùc böôùu noäi soï, xuaát ñoä haøng beänh nhaân (83,33%). Trong nghieân cöùu cuûa Weiss(27)
naêm laø 0,2 – 2/100.000 daân. Taïi Hoa kyø töø naêm 1990 ñieåm voâi hoùa hieän dieän ôû 74,19% tröôøng hôïp.
– 1993, moãi naêm coù 338 beänh nhaân böôùu soï Lichter(13) nhaän thaáy ñieåm voâi hoùa hieän dieän ôû 57,14%
haàu/naêm ñöôïc chaån ñoaùn, xuaát ñoä 0,13/100.000 tröôøng hôïp, döôùi 20 tuoåi 80% vaø treân 20 laø 31%.
daân/naêm(23). Beänh vieän ñaïi hoïc California töø 1956 – Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi khoâng tìm thaáy moái
1975 coù 35 beänh nhaân böôùu soï haàu ñöôïc chaån ñoaùn töông quan giöõa tuoåi vaø söï hieän dieän ñieåm voâi hoùa.
vaø ñieàu trò(13). Taïi beänh vieän Chôï Raãy TP Hoà Chí Theo y vaên böôùu soï haàu laø loaïi böôùu phaùt trieån
Minh, töø thaùng1/1996 - 12/1998 coù 1172 beänh nhaân chaäm vaø chæ coù trieäu chöùng khi ñaït kích thuôùc 3 cm,
böôùu naõo ñöôïc ñieàu trò vaø chæ coù 43 beänh nhaân böôùu do ñoù thôøi gian khôûi beänh cuûa böôùu soï haàu thuôøng laø
soï haàu ñöôïc chaån ñoaùn chieám 3,67%(14). 1 – 2 naêm(26). Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi 28
175
beänh nhaân (80%) khôûi beänh trong voøng 1 naêm. Caùc thöôøng xaâm laán xung quanh vaøo caùc caáu truùc troïng
beänh nhaân trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø nhöõng yeáu, chæ 15%beänh nhaân khoâng taùi phaùt sau phaãu
tröôøng hôïp ñaõ ñöôïc caùc phaãu thuaät vieân ñaùnh giaù laø thuaät, tyû leä töû vong do phaãu thuaät töø 7-41%,11% töû
coù khaû naêng taùi phaùt cao sau phaãu thuaät neân lyù giaûi vong ngay sau khi phaãu thuaät, 37 % beänh nhaân bieán
ñöôïc dieãn tieán caáp tính cuûa loaït beänh nhaân naøy. chöùng naëng (suy noäi tieát, baùn manh, xuaát huyeát noäi
Trong nghieân cöùu cuûa Wen(29), kích thöôùc böôùu soï....) , trong khi ñoù 90% beänh nhaân xaï trò khoâng taùi
< 3 cm chieám 73% vaø ≥ 3 cm chieám 27%. Taùc giaû phaùt. Theo taùc giaû Weiss(27), phaãu thuaät chæ thöïc hieän
Weiss(27) nhaän thaáy böôùu < 3 cm chieám 30,77%, 3 - 5 ôû nhöõng beänh nhaân böôùu nhoû nhöng töû vong cao vaø
cm chieám 61,54% vaø > 5 cm chieám 7,69%. Caùc bieán chöùng noäi tieát nguy hieåm. Phaãu thuaät moät phaàn
nghieân cöùu treân cho thaáy vaãn coù moät soá löôïng khoâng keát hôïp xaï trò cho soáng coøn toaøn boä cao, choïc huùt
nhoû beänh nhaân ñöôïc phaùt hieän sôùm khi böôùu nhoû nang roài xa trò thì hieäu quaû hôn phaãu thuaät laáy troïn
hôn 3 cm. böôùu. Taùc giaû Hoogenhout(11) nhaän thaáy phaãu thuaät
laáy troïn chæ kieåm soaùt böôùu 75%, phaãu thuaät laáy böôùu
Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi khoâng coù beänh
moät phaàn roài xaï trò cho soáng coøn 14 naêm laø 100%, tyû
nhaân naøo ñöôïc phaùt hieän sôùm khi böôùu döôùi 3 cm vaø
leä taùi phaùt sau 10 naêm cuûa nhoùm phaãu thuaät laø 71%
beänh chæ ñöôïc phaùt hieän khi böôùu ñaõ lôùn, lan roäng,
vaø cuûa nhoùm xaï trò laø 21%. Theo Hetelekidis(9) nhoùm
ñieàu naøy laø moät yeáu toá tieân löôïng xaáu ñoái vôùi soáng coøn
beänh nhaân chæ xaï trò ñôn thuaàn coù tyû leä soáng coøn 10
cuûa beänh nhaân vì theo Hetelekidis(9) coù söï khaùc bieät
naêm laø 100%, phaãu thuaät moät phaàn roài xaï trò laø 86%,
veà soáng coøn khi böôùu döôùi 3 cm vaø böôùu treân 3 cm.
coøn phaãu thuaät ñôn thuaàn laø 31% (p=0,01).
Hieän nay ñieàu trò böôùu soï haàu chuû yeáu laø phaãu
Veà xaï trò, neáu lieàu xaï trò nhoû hôn hoaëc baèng 56Gy,
thuaät vaø xaï trò nhöng söï vaän duïng hai moâ thöùc naøy
phaân lieàu nhoû hôn hoaëc baèng 1,8Gy/laàn, nguy cô toån
coøn tuøy caùc tröôøng phaùi treân theá giôùi. Theo caùc taùc giaû
thöông thaàn kinh do xaï trò chæ khoaûng 1 - 1,5%, bieåu
chuoäng phaãu thuaät nhö Yasargil(32) nghieân cöùu 144
hieän baèng roái loaïn thò giaùc do hoaïi töû giao thoa thò
beänh nhaân phaãu thuaät taän goác böôùu baèng vi phaãu cho
giaùc hoaëc thaàn kinh thò, lieàu xaï trò cao hôn seõ laøm
tyû leä taùi phaùt 7%, Hoffman(10) phaãu thuaät taän goác cho
taêng nguy cô bieán chöùng maø khoâng keøm taêng khaû
tyû leä taùi phaùt laø 29%, Shapiro(22) nhaän thaáy thôøi gian
naêng kieåm soaùt böôùu (19,26,29). Trong nghieân cöùu
soáng coøn khoâng beänh 8 naêm ñoái vôùi phaãu thuaät laáy
cuûa Regine (1961-81) vaø cuûa Yasuto (1955-75)(18,32)
taän goác böôùu laø 77%, laáy moät phaàn böôùu laø 40%, choïc
beänh nhaân ñöôïc xaï trò baèng maùy Cobalt 60, lieàu xaï
huùt nang keát hôïp xaï trò laø 50%. Caùc taùc giaû ñeà xuaát
thay ñoåi töø 52Gy ñeán 65Gy, vôùi phaân lieàu 1,8 - 2 Gy/
caàn phaûi coá gaéng phaãu thuaät laáy troïn böôùu trong u soï
ngaøy, lieân tuïc 5 ngaøy trong tuaàn. Taùc giaû Yoshihisa
haàu vaø khoâng caàn phaûi xaï trò vì beänh nhaân böôùu soï
(2003)(34) duøng xaï phaãu, lieàu xaï duy nhaát 19,2-24,7Gy
haàu soáng raát laâu, xaï trò coù theå aûnh höôûng leân söï phaùt
cho nhöõng böôùu nhoû hôn 2 cm vaø cho raèng xaï phaãu
trieån cuûa naõo boä vaø nguy cô gaây ung thö.
baèng löôõi dao tia gamma thì an toaøn, coù hieäu quaû
Theo moät soá nghieân cöùu thì tyû leä phaãu thuaät laáy trong kieåm soaùt böôùu taïi choã vaø bieán chöùng thì chaáp
ñöôïc toaøn boä böôùu chieám tyû leä khoâng nhoû, tyû leä phaãu nhaän ñöôïc.
thuaät laáy troïn böôùu töø 61% - 77%(27,28,29). Taùc giaû
Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi xaùc xuaát soáng
Wever(30) nghieân cöùu 20 beänh nhaân böôùu soï haàu kích
coøn sau 5 naêm cuûa nhoùm beänh nhaân coù xaï trò laø
thöôùc lôùn 5 - 11cm, coù phaân nöõa soá beänh nhaân ñöôïc
84,59%. Theo caùc taùc giaû Hoa Kyø trong giai ñoaïn töø
phaãu thuaät taän goác nhôø vi phaãu. Theo moät soá nghieân
1961-1981 duøng maùy xaï trò laø Cobalt 60 thôøi gian
cöùu phaãu thuaät taän goác seõ cho keát quaû soáng coøn cao
soáng coøn 5 naêm sau phaãu thuaät khoâng taän goác + xaï
hôn laø laáy moät phaàn böôùu(16,26).
trò thay ñoåi töø 69% - 93%(2,7,19,20, 25). Yasuto nghieân cöùu
Nhöng theo taùc giaû Wen(29) phaãu thuaät taän goác taïi Nhaät Baûn töø 1955 - 1975(33) duøng maùy xaï trò Cobalt
trong böôùu soï haàu thöïc hieän raát khoù khaên vì böôùu 60 cho tyû leä soáng 5 naêm laø 69%. Nghieân cöùu cuûa
176
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005
Stripp töø 1974 - 2001, soáng coøn 5 naêm sau phaãu soáng bình thöôøng, nhaát laø khi beänh xaûy ra tröôùc tuoåi
thuaät khoâng heát böôùu + xaï trò laø 100% vaø soáng coøn daäy thì.
10 naêm laø 84%(24).
KEÁT LUAÄN
Theo Brada(3), Yasargil(32), kích thöôùc böôùu lôùn vaø
Böôùu soï haàu laø beänh lyù ít gaëp, thöôøng ôû treû em vaø
ñoùng voâi trong böôùu laø 2 yeáu toá tieân löôïng xaáu. Theo
thieáu nieân (65,71%) hôn laø ôû ngöôøi tröôûng thaønh.
taùc giaû Danoff(12) böôùu daïng nang coù tieân löôïng toát
Beänh thöôøng thöôøng khôûi phaùt vôùi taêng aùp löïc noäi soï,
hôn daïng ñaëc vaø hoãn hôïp. Regine(19) nhaän thaáy treû
roái loïan thò giaùc. X quang soï coù giaù trò gôïi yù khi coù
em coù tieân löôïng toát hôn ngöôøi lôùn. Wen(29) cho raèng
ñieåm voâi hoùa ôû hoá yeân hoaëc vuøng treân yeân. Xaï trò coù
tuoåi nhoû, kích thöôùc böôùu nhoû döôùi 3 cm, khoâng keøm
chæ ñònh khi böôùu khoâng ñöôïc phaãu thuaät troïn veïn.
phuø naõo laø nhöõng yeáu toá tieân löôïng toát. Nghieân cöùu
cuûa chuùng toâi ghi nhaän böôùu daïng nang, ñöôïc moå laáy Xaï trò giuùp caûi thieän ñaùng keå caùc trieäu chöùng thaàn
gaàn troïn laø 2 yeáu toá tieân löôïng toát. kinh nhöng coù theå laøm gia taêng caùc roái loaïn noäi tieát.
Tyû leä beänh nhaân soáng coøn 5 naêm khaù cao
Taùc giaû Yasuto thöïc hieän nghieân cöùu töø 1955 ñeán
(84,59%) neân chaát löôïng cuoäc soáng laø moät vaán ñeà caàn
1975(33) nhaän thaáy sau xaï trò, trieäu chöùng thò löïc caûi
ñöôïc söï quan taâm ñaëc bieät cuûa caùc nhaø laâm saøng vaø
thieän ôû hôn 56% beänh nhaân, theo nghieân cöùu cuûa
raát caàn söï phoái hôïp vôùi caùc chuyeân gia noäi tieát.
Regine (1961 - 81)(19) caûi thieän treân 50%. Theo
Wen(29) xaï trò caûi thieän trieäu chöùng thò löïc 80%. Theo TAØI LIEÄU THAM KHAÛO
caùc taùc giaû Danoff(7), Lichter(13) nhoùm beänh nhaân 1. Azar-Kia B, Krishnan UR, Schechter MM. Neonatal
phaãu thuaät haïn cheá keát hôïp vôùi xaï trò thì ít bò suy noäi craniopharyn-gioma, Case report. J Neurosurg, 1975,
42, pp 91-93.
tieát hôn nhoùm phaãu thuaät taän goác böôùu. 2. Bloom H.JG; Harmer. CL. Craniopharyngiomas. BMJ
29, 1972, pp188-289.
Nghieân cöùu cuaû chuùng toâi, sau xaï trò caùc trieäu
3. Brada M., Thomas DGT., Craniopharyngioma
chöùng thaàn kinh coù caûi thieän roõ reät ôû 50% beänh nhaân, revisited, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1993, 27: 2,
cho thaáy xaï trò coù ích lôïi trong vieäc phuïc hoài caùc daáu 471-5.
4. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, The decriptive
hieäu thaàn kinh. Tuy nhieân, sau xaï trò coù söï gia taêng tyû epidemiology of craniopharyngioma, J Neurosurgery
leä caùc trieäu chöùng noäi tieát do suy tuyeán yeân 21,42%. 1998, 89, pp 547-51.
5. Cabezudo JM., Vaquero J., Areitio E., Martinez R.,
Nghieân cöùu cuûa Regine(19) sau ñieàu trò coù 47,37%
Garcia de sola R., Bravo G., Craniopharyngiomas; A
beänh nhaân suy giaûm noäi tieát, nhaát laø caùc beänh nhaân critical approach to treatment, J. Neurosurg 1981, 55,
nhaän lieàu xaï treân 60 Gy. Suy noäi tieát thöôøng xaûy ra töø 371-5.
6. Calvo FA., Hornedo J., Arellano A., Sachetti A., de la
thaùng thöù 9 ñeán 3,5 naêm sau ñieàu trò. Danoff(7) vaø Torre A., Aragon G., Otero J., radiarion therapy in
Lichter(13) nhaän thaáy sau ñieàu trò coù theâm 10% beänh craniopharyngiomas, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys
1983, pp 493-496.
nhaân xuaát hieän trieäu chöùng noäi tieát vaø cho keát quaû laø
7. Danoff BF., Cowchock S., Kramer S., Chilhood
caùc beänh nhaân phaãu thuaät toái thieåu keát hôïp vôùi xaï trò craniopharyngioma: Survival, local control, endocrine
seõ ít bò suy noäi tieát hôn caùc beänh nhaân phaãu thuaät taän and neurologic function following radiotherapy, Int. J.
Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1983, 9, 171-5.
goác laáy troïn böôùu. Trong nghieân cöùu cuûa 8. Hamill PVV et al., Physiscal growth: national center
Hetelekidis(9) tyû leä suy noäi tieát sau ñieàu trò laø 22% ñoái for health statistics percentiles, Am. J. Clin. Nutri,
1979, pp 75-80, 607-629.
vôùi caùc beänh nhaân xaï trò ñôn thuaàn, 38% vôùi phaãu
9. Hetelekidis S., Barnes P. d., Tao M. l., Fisher E. G.,
thuaät toái thieåu keát hôïp vôùi xaï trò vaø 79% vôùi phaãu Schneider L., Scott M., Tarbell N. J., 20 – year
thuaät taän goác. experience in childhood craniopharyn-gioma, Int. J.
Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1993, 27, 189-95.
Caùc trieäu chöùng noäi tieát sau ñieàu trò thöôøng 10. Hoffman HJ., De Silva M., Humphreys RP., Drake
JM., Blaser SI., Aggressive surgical management of
khoâng phuïc hoài vaø seõ laø di chöùng suoát ñôøi cho beänh
craniopharyngiomas in children, J. Neurosurg. 1992,
nhaân böôùu soï haàu. Neáu khoâng ñieàu trò caùc trieäu chöùng 76, 47-52.
naøy, beänh nhaân seõ khoù coù theå hoøa nhaäp laïi vaøo ñôøi 11. Hoogenhout J., Otten BJ., Kazem I., Skoelinga GBA.,
Walder AHD., surgery and radiation therapy in the
177
management of cranio-pharyngiomas, Int. J. Radiat 24. Stripp D. C. H., Maity A., Janss A. J., Belasco J. B.,
Oncol. Biol. Phys. 1984, 10, 2293-7. Tochner Z. A., Goldwein J. W., Moshang T., rorke L.
12. Lederman GS, Recht A, Loeffler JS, Dubuisson D, B., Phillips P. C., Sutton L. N., Shu H. K. G., Surgery
Kleefield J, Schnitt SJ. Craniopharyngioma in an with or without radiation therapy in the management
elderly patien. Cancer 1987, 60, pp1077 – 80. of craniopharyngiomas in children and young adults,
13. Lichter A., Wara W., Sheline G., Townsend J., Wilson Int. J. radiation oncology boil. Phys., vol 58, 2004, pp
C., The treat-ment of craniopharyngiomas, Int. J. 714-720.
Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1977, 2, 675-83. 25. Sung D., Chang C., Harisiadis L., Carmel P.,
14. Nguyeãn Phong, Phaân tích thoáng keâ u naõo taïi Beänh Treatment results of craniopharyngiomas, Cacer 1981,
Vieän Chôï Raãy, Y Hoïc Thaønh Phoá Hoà Chí Minh, Phuï 47, 13-21.
baûn soá 4, Taäp 4 – 2000, 379 – 84. 26. Vincent T Devita, Jr., Samuel Hellmann, Steven A.
15. Petito CK, De Girolami U, Earle Km. Rosenberg, Principles and Practice of oncology, 5th
Craniopharyngiomas. Aclinical and pathological edition, 1997, Lippincott Raven, Philadelphia, pp
review. Cancer 1976, 37, pp 1944-52. 2068.
16. Pizzo PA., Poplack DG., Principles and Practice of 27. Weiss M., Sutton L., Marcial V., Fowble B., Packer R.,
Pediatric oncology, 3rd edition, Lippincott Raven, Zimmerman R., Schut L., Bruce D., D’Angio D., The
Philadelphia, 1997, pp 677-679. role of radiation therapy in management of childhood
17. Phuøng Vaên Ñöùc, Chaån ñoaùn böôùu soï haàu – Nhaân 30 craniopharyngiona, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys.
beänh nhaân ñaõ phaãu thuaät, Y hoïc TP Hoà Chí Minh, 1989, 17, 1313-21.
Phuï baûn soá 1, Taäp 4-2000, 48 – 52. 28. Weiner H. L., Wisoff H. J, et al., craniopharyngiomas:
18. Rajan B., Ashley S., Gorman C., Jose CC., Horwich A., A clinico-pathological analysisof factors predictive of
Bloom HJG., Marsh H., Brada M., Craniopharyngioma recurrence and functional outcome, J. Neurosurgery,
- long - term results following limited sugery and 1994, pp 1001-11.
radiotherapy, Radiother. Oncol. 1993, 26, pp1-10. 29. Wen B., Hussey D., Staples J., Hitchon P., Jani S.,
19. Regine WF., Mohluddin M., Kramer S., Long-term Vigliotti A., Doornbos J., A comparison of the role of
results of pediatric and adult craniopharyngiomas surgery and radiation therapy in management of
treated with combined sugery and radiation, craniopharyngiomas, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys.
Radiother. Oncol. 1993, 27, 13-21. 1989, 16, 17-24.
20. Richmond IL, Wara WM, Wilson CB, Role of 30. Wever P., Al- Mefty O., Hassounah M, et al.,
radiotherapy in the management of Microsurgery for giant craniopharyngiomas in
craniopharyngiomas in children. Neurosurgery, 1980, children, Neurosurgery, 1985, pp585-95.
pp13-517. 31. Xu X., Shigemori M., Microsurgical management of
21. Scheithauer BW. The hypothalamus and craniopharyn-giomas – outcomes in 56 patients,
neurohypophysis. In: Kovacs K, Asa SL, eds. Kurume med J, 1998, pp 53-57.
Functional endocrine pathology. Boston: Blackwell 32. Yasargil M., Curle M., Kis M., Siegenthaler G., Teddy
Scientific Publications, 1991, pp 170-244. P., Ruth P., Total removal of craniopharyngiomas.
22. Shapiro K., Till K., Grant D. N., craniopharyngiomas Approachers and long - term results in 144 patients,
in chilhood – A rational approach to treatment, J J. Neurosurgery 1990, 73, pp3-11.
neurosurgery, 1979, pp 617-623. 33. Yasuto O., Koji O, et al., Radiation therapy of
23. Stanford RA, Craniopharyngioma: result servey of the craniopharyngiomas, Radiology, 1977, pp799-803.
American Society of Pediatric neurosurgery, Pediatric 34. Yoshihisa K., Kobayashi T., Hasegawa T., Long –
neurosurgery1994, 21, pp 39-43. term results of gamma knife surgery for
craniopharyngioma, Neurosurg focus 14: 2003, pp1-6.
178
